Ttp sendromu nedir?

İçindekiler:

Ttp sendromu nedir?
Ttp sendromu nedir?

Video: Ttp sendromu nedir?

Video: Ttp sendromu nedir?
Video: Antifosfolipid antikor sendromu nedir? 2024, Mart
Anonim

Trombotik trombositopenik purpura (TTP), küçük kan damarlarında trombosit kümelerinin oluştuğu bir kan hastalığıdır. Bu, düşük trombosit sayısına (trombositopeni) yol açar.

TTP hayatı tehdit ediyor mu?

TTP nadir görülen bir hastalıktır. Hemen tedavi edilmezse ölümcül olabilir veya beyin hasarı veya felç gibi kalıcı hasara neden olabilir. TTP genellikle aniden ortaya çıkar ve günler veya haftalarca sürer, ancak aylarca sürebilir.

TTP ile ne kadar yaşayabilirsin?

TTP'den iyileşmeyi takiben morbiditelerin etkisine dair en çarpıcı kanıt sağkalımın azalmasıdır. İlk TTP epizodunu (1995-2017) atlatan 77 hastadan 16'sı (%21) daha sonra, beklenen ölüm yaşından önce öldü (medyan fark, 22 yıl; aralık 4-55 yıl)).

TTP kan hastalığına ne sebep olur?

ADAMTS13 enziminde (kandaki bir protein türü) aktivite eksikliği trombotik trombositopenik purpuraya (TTP) neden olur. ADAMTS13 geni, kanın pıhtılaşmasında rol oynayan enzimi kontrol eder. Yeterli enzim aktivitesinin olmaması aşırı aktif kan pıhtılaşmasına neden olur.

TTP'yi nasıl edinirsiniz?

Edinilmiş TTP, bir kişinin vücudu yanlışlıkla ADAMTS13 enziminin aktivitesini bloke eden antikorlar ürettiğinde ortaya çıkar. ADAMTS13 enzimi normalde belirli kan pıhtılaşma faktörlerinin aktivitesini kontrol etmeye yardımcı olur. Tedavi plazma değişimini içerir ve bazı durumlarda kortikosteroid tedavisi veya rituksimab da içerebilir.

Önerilen: